Bundesverband Schilddrüsenkrebs - Ohne Schilddrüse leben e.V.
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Thema: [url=t1117] FAQ: Medullärer Schilddrüsenkrebs (C-Zell-Karzinom)[/url].
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kaseyOffline
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Update 27.6.2016
FAQ: Medullärer Schilddrüsenkrebs?

Medullärer Schilddrüsenkarzinom = C-Zell-Karzinom = Medullary Thyroid Cancer (MTC)

siehe auch: Link innerhalb des ForumsBei suspekten Knoten präoperativ Calcitonin bestimmen

Der medulläre Schilddrüsenkrebs nimmt unter den Schilddrüsenkrebsen eine Sonderstellung ein, da bei ihm die C-Zellen betroffen sind und diese Zellen kein Jod speichern und nicht durch eine Radiojodtherapie (RJT) behandelbar sind (siehe auch: Link innerhalb des ForumsFAQ: Welcher Schilddrüsenkrebs und welche Therapie?).

Dieser Schilddrüsenkrebs ist noch seltener als die anderen Schilddüsenkrebsarten. Von großer Bedeutung ist, dass er zum Teil erblich (= hereditär) ist. Daraus ergibt sich für Betroffene die Chance frühzeitig über einen erhöhten Calcitoninwert (Tumormarker) das Wachstum des Krebses zu erkennen und frühzeitig die Schilddrüse operativ zu entfernen.

Glossar :
GlossarCalcitonin
= Kalzitonin (deutsche Schreibweise, meist wird die englisch Schreibweise benutzt) = Ctn (Abkürzung) = Hormon, das von den C-Zellen der Schilddüse ins Blut abgegeben wird und eine Calcium-senkende Wirkung hat; Calcitonin und das Parathormon der Nebenschilddrüsen regulieren den Calcium- und Phosphathaushalt.
Calcitonin ist der Tumormarker des C-Zell-Karzinoms (=medulläres Schilddrüsenkarzinom).


Ein weiterer Tumormarker für das medulläre Schilddrüsenkarzinom ist das CEA (= Carcino-embryonales Antigen).

Der erbliche medulläre Schilddrüsenkrebs teilt sich wie folgt auf:
  • familiären medullären Schilddrüsenkrebs (FMTC) - ca. 35%
  • Multiple endokrine Neoplasie MEN 2A - ca. 60%
  • Multiple endokrine Neoplasie MEN 2B - ca. 5% (Brandi 2001)

Siehe dazu auch folgenden Artikel von Henning Dralle, Wolfgang Höppner und Friedhelm Raue: Prophylaktische Thyreodektomie=vorbeugende SD-Entfernung im Deutsches Ärzteblatt 93, Heft 14, 1996.

siehe auch FAQ-Hilfe:
Der medulläre Schilddrüsenkrebs taucht allerdings auch sporadisch (= nicht erblich) auf, auch hier kann eine Bestimmung des Calcitoninwerts bei suspekten Knoten vor einer Operation von Nutzen sein, da dann eine vollständige Entfernung der Schilddrüse notwendig ist.
siehe auch :

Beim medullären Schilddrüsenkarzinom ist die operative Entfernung von Schilddrüse und Metastasen von großer Bedeutung. Während die normale Schilddrüsenoperation sehr häufig gemacht wird und viele Kliniken damit gute Erfahrungen haben, empfiehlt es sich beim medullären Schilddrüsenkrebs ausgewiesene chirurgische Spezialisten aufzusuchen.
(siehe Link innerhalb des Forums Welches ist das beste Krankenhaus / wer ist der beste Arzt?)

Ein steigender bzw. erhöhter Calcitoninwert (= Tumormarker) gilt als Hinweis, dass sich wieder Metastasen gebildet haben. ( Link innerhalb des ForumsAWMF-Leitlinie zur Schilddrüsenoperation (malgine) 2012 ).

Bei Patienten, die nach Operation ein Calcitoninwert <40 pg/ml haben, können als geheilt gelten.
(siehe Protokoll des Link innerhalb des ForumsInfotag C-Zel-Karzinom am 16.04.2016 in München).


Bei einem Calcitonin-Wert <150 pg/ml ist die Bildgebung nicht erfolgversprechend.
Watch & Wait (Beobachten und Warten) ist eine vielfach angewandte Nachsorge, da der Tumor oft sehr langsam wächst und so eine hohe Lebensqualität erhalten werden kann.
Die Höhe des Calcitoninwert ist in der Nachsorge weniger wichtig wie die Verdopplungszeit. Je länger die Verdopplungszeit, desto besser.

Ob lokale Metastasen durch ein Therapie (Operation, Radiofrequenztherapie, Krytherapie, Ethanoltherapie, Chemoembolisation,...) behandelt werden sollen, kann nur unter Abwägung eines möglichen Nutzens und der Risiken durch eine interdisziplinäres Team, welches Erfahrung mit dem fortgeschrittenen medullären Schilddrüsenkarzinom hat, erfolgen.

Leider lassen sich nicht immer alle Metastasen operativ entfernen, dann gibt es inzwischen neue Substanzen, die zur Therapie des fortgeschritten und symptomatischen medullären Schilddrüsenkrebs zu gelassen sind:
Link innerhalb des ForumsFAQ: Tyrosinkinaseinhibitoren (TKI) beim fortgeschrittenen medullären Schilddrüsenkrebs (C-Zell-Karzinom).

    Mit den Tyrosinkinase-Inhibitor Vandetanib und Cabozantinib gibt es mittlerweile zwei Substanzen, die in Deutschland eine Zulassung zur Behandlung des fortgeschrittenen medullären Schilddrüsenkrebs, der nicht operabel ist, haben:
    Glossar :
    Vandetanib - lange zeit auch unter=ZD6474=Zactima Registrierte Marke bekannt - wurde 1.8.2011 unter dem Namen Caprelsa® von der FDA für die Behandlung des medullären Schilddrüsenkrebs zugelassen. Der Name Zactima wurde von der FDA nicht akzeptiert, da eine Ähnlichkeit mit einem anderen Produktnamen bestünde.


    Glossar :
    Cabozantinib - lange zeit auch unter=XL184 bekannt - wurde 2013 bzw. 2014 unter dem Namen Cometriq® von der FDA bzw. der EMA für die Behandlung des medullären Schilddrüsenkrebs zugelassen.

    Siehe auch: Link innerhalb des Forums FAQ: Was sind Tyrosinkinase-Inhibitoren?.

    Beim medullären Schilddrüsenkrebs konnte man bislang folgende Signalwege für das Wachstum der Krebszellen identifizieren:
    Glossar :
    • RET = (Abkürzung für rearranged during transfection)
      ist eine Tyrosinkinase die für das Wachstum von bestimmten Krebszellen verantwortlich ist. Beim medullären Schilddrüsenkrebs findet sich bei ca. 55% eine Mutation des RET-Gens, während beim papillären Schilddrüsenkrebs oftmals ein so genanntes Rearengment des RET vorliegt.

    • VEGFR (VEGFR1, VEGFR2,VEGFR3) ist die Abkürzung für Vascular Endothelial Growth Factor Receptors.
      VEGFR sind Tyrosinkinasen (Signalrezeptormoleküle), die das Gefäßwachstum unterstützen. Durch eine Blokade dieser Tyrosinkinasen (Inhibiert) wird der Tumor von der Blutversorgung abgeschnitten, ein weiteres Wachstum soll so nicht möglich sein. Die Hauptrolle soll dabei die VEGFR-2 sein.


Eine wichtige Anlaufstelle ist die
Selbsthilfegruppe "C-Zell Karzinom" e.V.. Der Verein veranstaltet jährlich einen speziellen Informationstag. Die "medizinischen" Protokolle der Treffen sind auch in der Beschreibung der Forums-Gruppe: Link innerhalb des ForumsMedulläres Schilddrüsenkarzinom aufgelistet.

Wichtige Links und Adressen:
Im Link innerhalb des Forums Bundesweiten Register für seltene Tumore der Schilddrüse arbeiten Kliniken zusammen, die sich u.a. um die Therapie und Nachsorge des medullären Schilddrüsenkrebs einsetzen.

Prof. Dr. med. Friedhelm Raue
PD Dr. med. Karin Frank-Raue
Prof. Dr. med.Friedhelm Raue - Endokrinologische Gemeinschaftspraxis
Die Mediziner Raue haben auch einen Ratgeber für den familiären Schilddrüsenkrebs (MEN2) verfasst (s.u.).

Klinik für Endokrinologie des Universitätsklinikums Essen
Frau Prof. Führer-Sakel (in der Nachfolge von Prof. Mann).

Universitätsklinikum Essen - Endorkrine Chirurgie (Prof. Dralle) sowie zertifizierte Kompetenz- und Referenzzentren für Schilddrüsenchirurgie (CAEK - Zertifizierung)

Prognose
Statistiken geben immer nur einen Durchschnittswert einer größeren Patientenzahl an, der individuelle Verlauf kann so wohl positiv als auch negativ ganz anders sein (Ein Mensch stirbt nicht zu 5%, sondern eben ganz oder gar nicht).
Die Daten werden nur für einen Zeitraum von 10 Jahren angegeben, da der groß Teil der untersuchten Patienten noch gar nicht so lange in der Beobachtung sind.
In einer Übersichtsarbeit aus dem Jahr 2008 (Deshpande et.al.) mit den Daten von über 1.200 medullären Schilddrüsenkrebspatienten mit einem Beobachtungszeitraum von fast 30 Jahren konnte gezeigt werden:
  • Patienten,deren Schilddrüsenkrebs auf die Schilddrüse beschränkt war lebten zu 95,6% noch in 10 Jahren.
  • Patienten, die regionale Lymphkontenmetastasen im Bereich der Schilddrüse hatte, lebten zu 75,5% noch in 10 Jahren.
  • Patienten, die Fernmetastasen hatten, lebten nur zu 40% noch in 10 Jahren


Liebe Grüße,
Lydia (in Zusammenarbeit mit Harald; Update 27.6.16)


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